八岁**增大性肿块竟是乳腺癌

八岁** 增大性肿块，竟是乳腺癌！ [标签:url] [标签:科室] 摘要：　乳腺良性病变很少发生在儿童，包括乳腺脓肿（以硬结、红斑、波动为特点），导管内囊肿，导管内 状瘤，纤维腺瘤（有血性 溢液），乳腺叶状 （增长迅速、无痛、良恶性均有）。 八岁** 增大性肿块，竟是乳腺癌！ 最近新英格兰杂志报道一例来自麻省总医院的罕见病例，一名八岁**在常规体检时发现右乳增大性肿块，最终被诊断为乳腺分泌性癌。该型乳腺癌极其罕见，但却是儿童乳腺癌的最常见类型。乳腺分泌性癌如何进行诊断和鉴别诊断？又是如何进行治疗的？ 病史简介 患儿于18月前发现右乳移动性肿块，近6个月来增大，右 下可触及圆形包块（2cmx2cm），可移动，边界清晰，质硬。体格检查发现有少量 和腋毛出现，睾丸体积约3ml， 发育为青春前期水平。无生理缺陷，生长发育史正常，其他状况良好。曾有季节性变态反应和湿疹病史，局部使用糖皮质激素治疗。外祖父患有哮喘，祖母在70岁时被诊断患有乳腺癌。 鉴别诊断 男性乳腺发育症 在鉴别可能的男性乳腺发育症之前，首先应排除假性女性型 ，该征主要是由于乳晕下脂肪组织累积引起，而无腺性乳腺组织。而真正的男性乳腺发育症是由男性乳腺腺性组织良性增生引起，以质韧、可移动的乳晕下包块为特征。假性女性型 多出现在肥胖人群，常为双侧。该患儿BMI正常，且病变为单侧，与毗邻的皮下脂肪组织并无关联。真性男性乳腺发育症可能是由生理或病理性睾酮/雌激素比例降低引起，这种雄、雌激素平衡失调的病理性原因包括，某些药物或复方中药成分引起睾酮分泌减少或作用减弱，或雌激素分泌增加。 生理性男性青春期 发育 大约有65%的男性会在青春期发**性 发育，大多开始于青春期的早期，在13-14岁出现高峰，90%受影响的**会自发消退。由于在青春期，芳香化酶活化（该酶可催化肾上腺雄激素转变为雌激素）使雌激素达到 水平，而雄性激素还处于青春期水平，雄/雌性激素失衡，促使乳腺组织发育增殖。青春期除了会有第二性征的出现，还会有脱氢表雄酮、雄烯二酮、睾酮水平的抬高，以及促性腺激素释放激素脉冲频率和强度的增加。显然，该8岁患儿尚未进入青春期。 病理性男性乳腺发育症 能引起男性乳腺发育的药物和中药成分主要是雌激素和雌激素类似物，如茶树油、薰衣草油，以及某些存在于洗液、肥皂和洗发剂中的弱雌激素和抗雄激素成分。能够抑制睾酮分泌和发挥作用的药物如，酮康唑、螺内酯、雄激素受体抑制剂、甲硝唑、西咪替丁和一些烷化剂。增加内源性雌激素产生的药物如促生育药物，以及其他的作用机制未知的药物如 、 、生长激素、钙通道阻滞剂、异烟肼和三环类抗抑郁药物。 在性腺功能低下或青春期启动较晚（＞14岁）的患者，促性腺激素分泌不足导致睾酮水平低下，睾酮与雌激素比例下降，也会引起病理性男性乳腺发育症。其他引起睾酮分泌减少的因素包括，高促性腺激素性性腺功能减退症，如无睾症、睾丸损伤、腮腺炎性睾丸炎、睾丸辐射、睾酮合成异常。该患者的激素水平检查均不支持这些原因所致的病理性男性乳腺发育症。在雄激素不敏感综合征患者，睾酮水平常有升高，部分患者会有生殖器发育异常。 此外，分泌睾酮的睾丸间质细胞和支持细胞 ，或分泌hCG的生殖细胞 会增加芳香化酶的表达和活性，导致睾丸分泌雌激素增加，同时可能减少或抑制促性腺激素的释放。性腺外芳香化酶也能引起雌激素水平增加，如甲亢、肥胖症患者，以及肾上腺 的芳香化底物增加，肝脏疾病的雌激素灭活减少。 乳腺良性病变 乳腺良性病变很少发生在儿童，包括乳腺脓肿（以硬结、红斑、波动为特点），导管内囊肿，导管内 状瘤，纤维腺瘤（有血性 溢液），乳腺叶状 （增长迅速、无痛、良恶性均有）。该患者影像结果提示良性病变，肿块定位在乳晕下方，无快速增大，无炎症和 溢液，因此不考虑这些疾病的诊断。但脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤可能也有 肿块的表现，需要鉴别诊断。 乳腺癌 儿童原发性乳腺癌极其罕见，仅有0.1%-0.3%的乳腺癌发生在儿童期。大约80%的儿童原发性乳腺癌为分泌性癌， 组织病理类型与 不同。分泌性癌生长缓慢，尽管大约10%的患者在被诊断时已有淋巴结受累，但预后较好。其他部位原发 的转移也可能引起 肿块，这种情况比儿童原发性乳腺癌常见。霍奇金淋巴瘤的放射治疗，乳腺癌家族史也会增加儿童乳腺癌的风险。经综合评估，该患者单侧可移动的乳腺包块考虑为乳腺癌，建议到小儿外科进一步组织活检。